تعداد بازدید: ۴۴
تاريخ انتشار: چهارشنبه،۱۶ اسفند ۱۳۹۶
ساعت انتشار: ۲۰:۲۲
علائم و نشانه های بیماری پروانه ای
به گزارش بهداشت نیوز: انواع بیماری پروانه ای 1- EB ساده این شکل از بیماری پروانه‌ای نسبت به سایر اشکال آن، شایع‌تر است و معمولا از زمان تولد یا از نخستین دوره‌ی طفولیت آغاز می‌شود. EB ساده در درجه‌ی اول، کف دست‌ها و کف پاها را تحت تاثیر قرار می‌دهد. شایع ترین نوع بیماری پروانه ای EB ساده می باشد.
EB ساده از ابتدای تولد شروع می شود و در مرحله اول کف دست و پا ها را درگیر می کند. در EB ساده، ژنی که وظیفه تولید کراتین در بالا ترین سطح پوست را دارد دچار مشکل می شود و همین مسئله به ایجاد تاول در اپیدرم یا روپوست منجر می‌شود. این نوعِ خفیفی از EB است و تاول‌های آن عموما اثر زخم از خود به جای نمی‌گذارند.
2- EB اتصالی EB اتصالی نوعِ شدیدتری از بیماری پروانه‌ای است که علائم آن از بدو تولد قابل مشاهده است. نوزادی که با این وضعیت به دنیا می‌آید، به دلیل وجود تاول‌های مزمن و زخم شدن تارهای صوتی‌اش،‌ دارای صدای گریه‌ی عجیب و خشنی است. در این نوع از EB ، ژن‌هایی که مسئول تشکیل فیبریل و کمک به اتصال اپیدرم به غشای پایه هستند، دچار نقص می‌شوند.
این ژن‌های ناقص باعث می‌شوند بافت‌ها از یکدیگر جدا شوند و در لایه‌های عمیق‌تری از پوست ایجاد تاول کنند. 3- EB اضمحلالی (دیستروفیک) در این نوع از بیماری پروانه‌ای، بیمار ممکن است علائم خفیف یا شدیدی را تجربه کند که معمولا از ابتدای تولد یا آغاز دوران کودکی در وی ظاهر می‌شوند.
عامل این نوع EB ، معیوب بودن ژنی است که مسئول تولید نوعی کلاژن است. چنان‌چه در این فرایند، هر گونه اختلالی ایجاد شود،‌ لایه‌های پوست قادر نخواهند بود به صورت مناسب به یکدیگر بپیوندند. بیماری پروانه‌ای اضمحلالی می‌تواند جزء بیماری ژنتیکی اتوزوم مغلوب (recessive) یا اتوزوم غالب (dominant) باشد.
4- سندرم کیندلر سندرم کیندلر نوع نادری از بیماری EB است که عموما در بدو تولد یا اندکی بعد از آن مشاهده می‌شود. سندرم کیندلر یک نوعِ ترکیبی به شمار می‌رود، زیرا در این نوع بیماری پروانه‌ای،‌ تاول‌ها در لایه‌های مختلفی از پوست شکل می‌گیرند. این نوع از EB به مرور زمان بهبود می‌یابد و حتی ممکن است کاملا بر طرف شود.
سندرم کیندلر تنها نوعی از بیماری پروانه‌ای است که در اثر نور آفتاب باعث ایجاد لکه و تغییر رنگ پوست می‌شود. سندرم کیندلر بیماری ژنتیکی اتوزوم مغلوب به شمار می‌رود. 5- EB غیر وراثتی این نوع نادر از بیماری پروانه ای غیر وراثتی است. تاول‌ها در نتیجه‌ی واکنش اشتباه دستگاه ایمنی بدن و حمله به بافت‌های سالم تشکیل می‌شوند.
این نوع از ای بی با اختلال خود ایمنی دیگری به نام بیماری پمفیگوس شباهت دارد که در آن نیز تاول‌هایی روی دست‌ها، پاها، و غشای مخاطی ایجاد می‌شوند. علائم و نشانه های بیماری پروانه ای علایم بیماری اپیدرمولیز بولوسا (EB) – خرخر کردن صدا، سرفه یا مشکلات تنفسی دیگر – ریزش مو – تاول زدن نزدیک چشم و بینی – تاول زدن نزدیک دهان و گلو و ایجاد مشکل در خوردن و بلعیدن – تاول زدن پوست بعداز آسیب های جزیی یا تغییر دما – وجود تاول در بدو تولد – مشکلات دندانی مثل پوسیدگی – وجود میلیا (جوش های سفید کوچک) – از دست دادن یا تعییر شکل ناخن علت بیماری EB این بیماری انواع گوناگونی دارد که به جهش ژنی و تغییرات ژنی نیز مربوط می‌شود و مشکلات بیشتری را می‌تواند در فرد بیمار ایجاد کند.
بیماران «ای‌بی» دارای مشکلات خاصی هستند که به دو صورت بیماری ژنتیکی غالب و بیماری ژنتیک مغلوب دسته‌بندی می‌شود. آن دسته از افراد که دارای بیماری ژنتیک مغلوب هستند ممکن است در خانواده‌هایی متولد شوند که ازدواج‌های فامیلی در آنجا زیاد صورت می‌گیرد. نوع غالب این بیماری در ازدواج‌های غیرفامیلی هم اتفاق می‌افتد و دیده می‌شود افرادی که هیچ نسبت فامیلی هم ندارند، فرزندانشان به این بیماری دچار می‌شوند.
باتوجه به فراوانی و تعداد بیمارانی که به این بیماری دچار می‌شوند جزو بیماری‌های نادر محسوب می‌شود یعنی به‌طور متوسط فراوانی این بیماری در دنیا ۱ به ۱۰ هزار نفر است که البته این نرخ در ایران کمتر است و تعداد افراد کمتری به این بیماری مبتلا می‌شوند.بیماری «ای‌بی» یک نوع بیماری پوستی است.
پیشگیری اپیدرمولیز بولوسا یک بیماری سخت، گاهگاهی دردناک، و اغلب بدنما است. اکثر افراد بزرگسال با علائم ای‌بی یا کسانی که می‌دانستند آنها حامل ژن هستند به کم کردن نسل‌های آینده، شامل امکان نسل خود آنها، از این وضعیت تمایل خواهند داشت. با شناخت از جهش (دگرگونی)های ژن مخصوص که علت ای‌بی است، هم اینک امکان دارد که جهش ژن مخصوص را در خانواده تعیین کنیم و سپس تست‌های پیش از تولد روی زن باردار را با یک جنین در خطر ای‌بی برای تعیین وضعیت جنین، هدایت کنیم.
همچنین، یک مشاور ژنتیکی می‌تواند اطلاعاتی در رابطه با احتمال گذر ژن برای ای‌بی به کودکان عرضه کند و مشاوراتی در رابطه با بارداری (بچه داری) آینده عرضه کند. مشاورهٔ ژنتیکی می‌تواند یک گام مهم در کمک به خانواده‌ها در رابطه با تصمیم‌گیری در رابطه با برنامه‌ریزی خانوادهٔ آنها باشد.
برای افرادی که قصد بچه‌دار شدن دارند و سابقه ای‌بی در خانواده‌شان وجود دارد، رایزنی ژنتیکی با پزشک توصیه می‌شود. در حین بارداری تست‌هایی برای تشخیص جنین وجود دارد که می‌توان در ۸ تا ۱۰ هفتگی بارداری هم انجام شود. بسیاری از افراد مبتلا به ای‌بی ناشی از ازدواج فامیلی والدین می‌باشد.
برای پیشگیری از ازدواج فامیلی پرهیز کنید. بیماران مبتلا به ای‌بی که از استروید برای مدتی طولانی‌تر از یک ماه استفاده می‌کنند، ممکن است به کلسیم و ویتامین D کمکی نیاز داشته باشند تا از پوکی استخوان جلوگیری شود. علائم و نشانه های بیماری پروانه ای درمان بیماری پروانه ای مبتلایان به بیماری پروانه ای برای درمان باید روش های درمانی مختلفی را استفاده کنند.
افراد مبتلا به بیماری پروانه ای باید از ایجاد عفونت در قسمت هایی که تاول به وجود آمده است جلوگیری کنند. بیمارانی پروانه ای عوارض بسیاری به همراه دارد و این بیماران نیاز به حمایت روحی و روانی دارند. بیماران، والدین، یا مراقبان دیگر نباید احساس کنند که آنها باید با تمامی جنبه های پیچیده ی مراقبت EB به تنهایی روبرو شوند.
دکترها، پرستاران، مددکاران اجتماعی، افراد روحانی، روانشناسان، متخصصان تغذیه، و گروه های پشتیبانی والدین و بیماران وجود دارند که می توانند در مراقبت شرکت کرده و حمایت اطلاعاتی و احساسی تامین کنند. منبع: دکتر سلام  

کد خبر: 1037776  |  مشاهده خبر در منبع اصلی: بهداشت نیوز
گردآوری اخبار بوسیله ربات جستجوگر پارست
راجع به ربات پارست بیشتر بدانید
به اشتراک بگذارید

آخرین خبرهای علمي

واکنش روابط عمومی وزارت ارتباطات به اظهارات فیروزآبادی: مطابق قانون به جمع بندی و رای مرکز... هموطن سلام  ۱ ساعت پیش

سید جمال هادیان طبائی رئیس مرکز روابط عمومی وزارت ارتباطات و فناوری اطلاعات در رابطه با اظهارات اخیر سیدابوالحسن فیروزآبادی دبیر شورای عالی فضای مجازی و رئیس مرکز ملی فضای مجازی در برنامه «۱۰:۱۰ دقیقه» باشگاه خبرنگاران جوان، گفت: همانگونه که رهبر معظم انقلاب فرموده‌اند، مرکز ملی فضای مجازی، مرکز هماهنگی...

معاون وزیر از واحدهای ستادی و اجرایی مرکز ملی پردازش و مبادله پستی بازدید کرد هموطن سلام  ۱ ساعت پیش

مهندسی نعمتی در جریان این بازدید که به همراه احمدی معاون فنی و بازرگانی، قنبرزاده رییس مرکز ملی پردازش و مبادله پستی، مقصودی مدیر کل پست استان تهران، وطن پرست مدیر کل کیفیت و امور مشتریان و هادی مدیر کل پستی منطقه پستی جنوب غرب انجام شد، ضمن تقدیر و تشکر از زحمات موزعین در انجام وظایف و مسئولیت ها،...

برای پیشگیری از دیابت کنترل را زمین بگذارید بهداشت نیوز  ۲ ساعت پیش

برای پیشگیری از دیابت کنترل را زمین بگذارید به گزارش بهداشت نیوز، در این بررسی پزشکان مشاهده کردند که هر ساعت اضافه‌ ای که فردی در معرض خطر ابتلا به دیابت در مقابل تلویزیون می‌نشیند احتمال آنکه به دیابت نوع دو مبتلا شود، 3/4 درصد افزایش می‌یابد . محقّقان معتقدند افرادی که در تلاش هستند از طریق تغییر در نوع سبک زندگی از ابتلا به...

بررسی تاثیرات بی‌نظیر درمانی آب گل رز بر انسان بهداشت نیوز  ۳ ساعت پیش

بررسی تاثیرات بی‌نظیر درمانی آب گل رز بر انسان به گزارش بهداشت نیوز، آب گل رز معمولا بدون هیچگونه عوارض جانبی استفاده می­‌گردد.آب گل رز حاوی آنتی اکسیدان­‌های قوی و قدرتمندی می‌­باشد.تحقیقات اخیر نشان داده است که به سیستم عصبی مرکزی بدن بسیار کمک خواهد کرد. مزایای آب گل رز در این قسمت ما به برخی از مزایای آب گل رز و استفاده...

ورزش درمان چه بیماری‌هایی است؟ بهداشت نیوز  ۳ ساعت پیش

ورزش درمان چه بیماری‌هایی است؟ به گزارش بهداشت نیوز،  مطالعات منتشر شده در مجله آمریکایی انجمن پزشکی نشان داده است یک دهم افراد دیابتی مورد بررسی محققان توانسته بعد از دو سال شرکت کردن در یک برنامه ورزشی خاص و تغییر دادن رژیم غذای یخود داروهای دیابت را کنار بگذارند. به گزارش science daily،ورزش‌های قدرتی می‌تواند به...

مراسم عزاداری شب تاسوعای حسینی (ع) برگزار شد العالم فارسی  ۴ ساعت پیش

العالم - ایران / سیاسی این مراسم با مرثیه‌سرائی علی انسانی آغاز شده ‌است و در ادامه حجت‌الاسلام والمسلمین ناصر رفیعی و محمود کریمی به سخنرانی و مداحی خواهند پرداخت.

خوشرو: توافق سوچی نتیجه تلاش‌های دیپلماتیک در اجلاس سران روند آستانه در تهران است العالم فارسی  ۴ ساعت پیش

العالم - ایران / سیاسی غلامعلی خوشرو نماینده دائم ایران در سازمان ملل در نشست امروز شورای امنیت گفت: توافق سوچی بین روسیه و ترکیه نتیجه تلاش‌های دیپلماتیک هفته‌های اخیر، از جمله در قالب نشست سران ایران، روسیه و ترکیه در تهران است. وی که در جلسه شورای امنیت برای بررسی...

بین چاقی و بیماری آسم ارتباط متقابل وجود دارد همشهری آنلاین  ۴ ساعت پیش

بین چاقی و بیماری آسم ارتباط متقابل وجود داردمحققان اسپانیایی پی بردند؛ بین چاقی و بیماری آسم ارتباط متقابل وجود دارد دانش > پزشکی - همشهری آنلاین:محققان از سالیان قبل به این نتیجه رسیده‌اند که چاقی موجب افزایش ریسک ابتلا به آسم می‌شود، اما تحقیق جدید نشان می‌دهد ممکن...

طوفان فیلیپین؛ ۱۰۰ کشته و مفقود تاکنون همشهری آنلاین  ۴ ساعت پیش

طوفان فیلیپین؛ ۱۰۰ کشته و مفقود تاکنون طوفان فیلیپین؛ ۱۰۰ کشته و مفقود تاکنون دانش > محیط زیست جهان - همشهری آنلاین:سخنگوی دولت فیلیپین آمار قربانیان ابرطوفان منگخوت را در شمال و مرکز این کشور، تاکنون ۱۰۰ نفر کشته و مفقود اعلام کرد. به...

شخصیت شما از کدام نوع است؟ بهداشت نیوز  ۵ ساعت پیش

شخصیت شما از کدام نوع است؟ به گزارش بهداشت نیوز،  محققان دانشگاه نورث‌وسترن با استفاده از اطلاعات بیش از 1.5 میلیون نفر توانستند چهار نوع شخصیت متمایز که شامل شخصیت معمولی، محتاط، خود محور و رل‌مدل(اسوه) را شناسایی کنند.نتایج این بررسی برای استخدام مدیران و ارائه‌کنندگان خدمات درمانی در بخش روان موثر است....

ارسال برای دوستان

پخش اخبار زنده