تعداد بازدید: ۳۹
تاريخ انتشار: چهارشنبه،۱۶ اسفند ۱۳۹۶
ساعت انتشار: ۲۰:۲۲
علائم و نشانه های بیماری پروانه ای
به گزارش بهداشت نیوز: انواع بیماری پروانه ای 1- EB ساده این شکل از بیماری پروانه‌ای نسبت به سایر اشکال آن، شایع‌تر است و معمولا از زمان تولد یا از نخستین دوره‌ی طفولیت آغاز می‌شود. EB ساده در درجه‌ی اول، کف دست‌ها و کف پاها را تحت تاثیر قرار می‌دهد. شایع ترین نوع بیماری پروانه ای EB ساده می باشد.
EB ساده از ابتدای تولد شروع می شود و در مرحله اول کف دست و پا ها را درگیر می کند. در EB ساده، ژنی که وظیفه تولید کراتین در بالا ترین سطح پوست را دارد دچار مشکل می شود و همین مسئله به ایجاد تاول در اپیدرم یا روپوست منجر می‌شود. این نوعِ خفیفی از EB است و تاول‌های آن عموما اثر زخم از خود به جای نمی‌گذارند.
2- EB اتصالی EB اتصالی نوعِ شدیدتری از بیماری پروانه‌ای است که علائم آن از بدو تولد قابل مشاهده است. نوزادی که با این وضعیت به دنیا می‌آید، به دلیل وجود تاول‌های مزمن و زخم شدن تارهای صوتی‌اش،‌ دارای صدای گریه‌ی عجیب و خشنی است. در این نوع از EB ، ژن‌هایی که مسئول تشکیل فیبریل و کمک به اتصال اپیدرم به غشای پایه هستند، دچار نقص می‌شوند.
این ژن‌های ناقص باعث می‌شوند بافت‌ها از یکدیگر جدا شوند و در لایه‌های عمیق‌تری از پوست ایجاد تاول کنند. 3- EB اضمحلالی (دیستروفیک) در این نوع از بیماری پروانه‌ای، بیمار ممکن است علائم خفیف یا شدیدی را تجربه کند که معمولا از ابتدای تولد یا آغاز دوران کودکی در وی ظاهر می‌شوند.
عامل این نوع EB ، معیوب بودن ژنی است که مسئول تولید نوعی کلاژن است. چنان‌چه در این فرایند، هر گونه اختلالی ایجاد شود،‌ لایه‌های پوست قادر نخواهند بود به صورت مناسب به یکدیگر بپیوندند. بیماری پروانه‌ای اضمحلالی می‌تواند جزء بیماری ژنتیکی اتوزوم مغلوب (recessive) یا اتوزوم غالب (dominant) باشد.
4- سندرم کیندلر سندرم کیندلر نوع نادری از بیماری EB است که عموما در بدو تولد یا اندکی بعد از آن مشاهده می‌شود. سندرم کیندلر یک نوعِ ترکیبی به شمار می‌رود، زیرا در این نوع بیماری پروانه‌ای،‌ تاول‌ها در لایه‌های مختلفی از پوست شکل می‌گیرند. این نوع از EB به مرور زمان بهبود می‌یابد و حتی ممکن است کاملا بر طرف شود.
سندرم کیندلر تنها نوعی از بیماری پروانه‌ای است که در اثر نور آفتاب باعث ایجاد لکه و تغییر رنگ پوست می‌شود. سندرم کیندلر بیماری ژنتیکی اتوزوم مغلوب به شمار می‌رود. 5- EB غیر وراثتی این نوع نادر از بیماری پروانه ای غیر وراثتی است. تاول‌ها در نتیجه‌ی واکنش اشتباه دستگاه ایمنی بدن و حمله به بافت‌های سالم تشکیل می‌شوند.
این نوع از ای بی با اختلال خود ایمنی دیگری به نام بیماری پمفیگوس شباهت دارد که در آن نیز تاول‌هایی روی دست‌ها، پاها، و غشای مخاطی ایجاد می‌شوند. علائم و نشانه های بیماری پروانه ای علایم بیماری اپیدرمولیز بولوسا (EB) – خرخر کردن صدا، سرفه یا مشکلات تنفسی دیگر – ریزش مو – تاول زدن نزدیک چشم و بینی – تاول زدن نزدیک دهان و گلو و ایجاد مشکل در خوردن و بلعیدن – تاول زدن پوست بعداز آسیب های جزیی یا تغییر دما – وجود تاول در بدو تولد – مشکلات دندانی مثل پوسیدگی – وجود میلیا (جوش های سفید کوچک) – از دست دادن یا تعییر شکل ناخن علت بیماری EB این بیماری انواع گوناگونی دارد که به جهش ژنی و تغییرات ژنی نیز مربوط می‌شود و مشکلات بیشتری را می‌تواند در فرد بیمار ایجاد کند.
بیماران «ای‌بی» دارای مشکلات خاصی هستند که به دو صورت بیماری ژنتیکی غالب و بیماری ژنتیک مغلوب دسته‌بندی می‌شود. آن دسته از افراد که دارای بیماری ژنتیک مغلوب هستند ممکن است در خانواده‌هایی متولد شوند که ازدواج‌های فامیلی در آنجا زیاد صورت می‌گیرد. نوع غالب این بیماری در ازدواج‌های غیرفامیلی هم اتفاق می‌افتد و دیده می‌شود افرادی که هیچ نسبت فامیلی هم ندارند، فرزندانشان به این بیماری دچار می‌شوند.
باتوجه به فراوانی و تعداد بیمارانی که به این بیماری دچار می‌شوند جزو بیماری‌های نادر محسوب می‌شود یعنی به‌طور متوسط فراوانی این بیماری در دنیا ۱ به ۱۰ هزار نفر است که البته این نرخ در ایران کمتر است و تعداد افراد کمتری به این بیماری مبتلا می‌شوند.بیماری «ای‌بی» یک نوع بیماری پوستی است.
پیشگیری اپیدرمولیز بولوسا یک بیماری سخت، گاهگاهی دردناک، و اغلب بدنما است. اکثر افراد بزرگسال با علائم ای‌بی یا کسانی که می‌دانستند آنها حامل ژن هستند به کم کردن نسل‌های آینده، شامل امکان نسل خود آنها، از این وضعیت تمایل خواهند داشت. با شناخت از جهش (دگرگونی)های ژن مخصوص که علت ای‌بی است، هم اینک امکان دارد که جهش ژن مخصوص را در خانواده تعیین کنیم و سپس تست‌های پیش از تولد روی زن باردار را با یک جنین در خطر ای‌بی برای تعیین وضعیت جنین، هدایت کنیم.
همچنین، یک مشاور ژنتیکی می‌تواند اطلاعاتی در رابطه با احتمال گذر ژن برای ای‌بی به کودکان عرضه کند و مشاوراتی در رابطه با بارداری (بچه داری) آینده عرضه کند. مشاورهٔ ژنتیکی می‌تواند یک گام مهم در کمک به خانواده‌ها در رابطه با تصمیم‌گیری در رابطه با برنامه‌ریزی خانوادهٔ آنها باشد.
برای افرادی که قصد بچه‌دار شدن دارند و سابقه ای‌بی در خانواده‌شان وجود دارد، رایزنی ژنتیکی با پزشک توصیه می‌شود. در حین بارداری تست‌هایی برای تشخیص جنین وجود دارد که می‌توان در ۸ تا ۱۰ هفتگی بارداری هم انجام شود. بسیاری از افراد مبتلا به ای‌بی ناشی از ازدواج فامیلی والدین می‌باشد.
برای پیشگیری از ازدواج فامیلی پرهیز کنید. بیماران مبتلا به ای‌بی که از استروید برای مدتی طولانی‌تر از یک ماه استفاده می‌کنند، ممکن است به کلسیم و ویتامین D کمکی نیاز داشته باشند تا از پوکی استخوان جلوگیری شود. علائم و نشانه های بیماری پروانه ای درمان بیماری پروانه ای مبتلایان به بیماری پروانه ای برای درمان باید روش های درمانی مختلفی را استفاده کنند.
افراد مبتلا به بیماری پروانه ای باید از ایجاد عفونت در قسمت هایی که تاول به وجود آمده است جلوگیری کنند. بیمارانی پروانه ای عوارض بسیاری به همراه دارد و این بیماران نیاز به حمایت روحی و روانی دارند. بیماران، والدین، یا مراقبان دیگر نباید احساس کنند که آنها باید با تمامی جنبه های پیچیده ی مراقبت EB به تنهایی روبرو شوند.
دکترها، پرستاران، مددکاران اجتماعی، افراد روحانی، روانشناسان، متخصصان تغذیه، و گروه های پشتیبانی والدین و بیماران وجود دارند که می توانند در مراقبت شرکت کرده و حمایت اطلاعاتی و احساسی تامین کنند. منبع: دکتر سلام  

کد خبر: 1037776  |  مشاهده خبر در منبع اصلی: بهداشت نیوز
گردآوری اخبار بوسیله ربات جستجوگر پارست
راجع به ربات پارست بیشتر بدانید
به اشتراک بگذارید

آخرین خبرهای علمي

خواص درمانگر سرکه بالزامیک | اینفوگرافیک بهداشت نیوز  ۱۲ دقیقه پیش

خواص درمانگر سرکه بالزامیک | اینفوگرافیک منبع: طلا امیری/ آرمان امروز

یبوست با این غذاها بدتر می شود نامه  ۱۵ دقیقه پیش

به گزارش نامه نيوز، این غذاها باعث تشدید یبوست می شوند.یبوست به خاطر لبنیاتاگر زیاد دچار یبوست می شوید، به رژیم غذایی خود نگاهی بکنید. پنیر زیاد و شیر در بین غذاهایی هستند که یبوست شما را بدتر می کنند. اما مجبور نیستید لبنیات را از رژیم غذایی خود حذف کنید – فقط لازم است لبنیات کمتری بخورید و در انتخاب...

راه هایی برای خداحافظی با پوست لک لکی نامه  ۱۵ دقیقه پیش

به گزارش نامه نيوز، لك‌هاي صورت يكي از دغدغه‌هاي مهم خانم‌هاست. دغدغه‌اي كه باعث مي‌شود براي هر مهماني پوست را زير لايه‌هاي كرم‌پودر و پنكيك بپوشانند و مرتب دنبال راه‌حل‌هاي جديد براي از بين بردن اين مشكل باشند. سايت‌هاي مختلف در اينترنت پر از راه‌حل‌هاي  متنوع گياهي براي اين مشكل است اما واقعيت...

روباتی که کار تختخواب را انجام می دهد شبکه ایران  ۱۵ دقیقه پیش

ایران آنلاین /این روبات با بررسی موقعیت محیطی نه تنها محل مناسبی برای استقرار خود به عنوان رختخواب را مشخص می کند، بلکه می تواند ارتفاع خود را نیز در بهترین شرایط تنظیم کند تا خواب آسوده ای برای افراد رقم بخورد. این رختخواب روباتیک همراه با یک دستگاه کنترل از راه دور عرضه می شود و آن را می توانید در...

سخنگوی وزارت امور خارجه ترور حجت الاسلام توکلی از علمای شیعه افغاستان را محکوم کرد العالم فارسی  ۴۲ دقیقه پیش

العالم _ سوریه بهرام قاسمی سخنگوی وزارت امور خارجه با ابراز تاسف از ترور حجت الاسلام و المسلمین محمدجعفر توکلی، از علمای شیعه هرات گفت: اینگونه اقدامات که به نظر می رسد با هدف ایجاد تفرقه بین گروه ها و مذاهب مختلف در جامعه افغانستان صورت می گیرد و اخیرا نیز شدت گرفته را به شدت محکوم...

روزنه‌های امید برای نشاط اجتماعی سلامت نیوز  ۱ ساعت پیش

روزنه‌های امید برای نشاط اجتماعیسلامت نیوز: هیچ منع قانونی برای حضور زنان در استادیوم‌ها وجود ندارد. این جمله‌یی است که در سال‌های اخیر بارها از زبان مسوولان شنیده شده، اما هنوز هم شرایط برای حضور زنان در ورزشگاه‌ها فراهم نیست،هیچ منع قانونی برای حضور زنان در استادیوم‌ها وجود ندارد. به گزارش سلامت نیوز به نقل...

یبوست با این غذاها بدتر می شود سلامت نیوز  ۱ ساعت پیش

یبوست با این غذاها بدتر می شودسلامت نیوز: یبوست مشکلی است که گاهی واقعا طاقت فرسا و ناراحت کننده می شود. تغذیه سالم یکی از مهم ترین راه ها برای رفع یبوست است. به گزارش سلامت نیوز به نقل از سیمرغ، این غذاها باعث تشدید یبوست می شوند.یبوست به خاطر لبنیاتاگر زیاد دچار یبوست می شوید، به رژیم غذایی خود نگاهی بکنید. پنیر زیاد و شیر در...

13 درد شکمی که باید جدی گرفته شود بهداشت نیوز  ۱ ساعت پیش

13 درد شکمی که باید جدی گرفته شود به گزارش بهداشت نیوز: شکم به حد فاصل بین پرده دیافراگم (پرده زیر ریه‌ها) تا ناحیه ورودی لگن گفته می‌شود و یک حفره تو خالی است که برخی اندام‌های توخالی مثل بخش کوچکی از مری، معده، روده بزرگ و کوچک و نیز کبد، لوزالمعده طحال و کیسه صفرا در آن جای گرفته‌اند. در دو طرف مهره‌ها و...

9 راه برای درمان حفره ها و درد دندان به طور طبیعی بهداشت نیوز  ۱ ساعت پیش

9 راه برای درمان حفره ها و درد دندان به طور طبیعی به گزارش بهداشت نیوز: درد دندان هر دو تجربه فوق العاده آزار دهنده و آسیب دیده است. این می تواند از چندین نتیجه باشد: پوسیدگی دندان، آسیب و عفونت در میان آنها. اغلب درد دندان با یک یا چند فعالیت، مانند: غذا خوردن و جویدن، تماس دهانی با غذاهای گرم یا سرد، تورم لثه ها و غیره، افزایش می یابد. حفره های...

نقش چین در شرکتهای فناوری آمریکا کمرنگ می شود شبکه ایران  ۱ ساعت پیش

ایران آنلاین /البته این شرکت های فناوری باید از نظر صنعتی دارای اهمیت باشند. هنوز معیار  اهمیت شرکت های فناوری امریکایی مشخص نشده و تاکنون اعلام نشده است که چگونه در این زمینه تصمیم گیری می شود. شورای امنیت ملی آمریکا و وزارت بازرگانی این کشور هم در حال ارائه توصیه هایی در این زمینه هستند تا روش...

ارسال برای دوستان

پخش اخبار زنده